Alpha-1-Mangel: Wenn die Lunge SOS ruft

akz-i "Ich hatte damals oft Atemnot. Spaziergänge, Einkaufen, ich habe nur noch gejapst. Mein Hausarzt dachte immer, dass sei ein allergisches Asthma und hat mir dementsprechend Medikamente verschrieben. Die haben aber nichts gebracht", erinnert sich Horst Z. aus Köln. "Erst ein Lungenfacharzt hatte dann den richtigen Verdacht und führte einen simplen Bluttest durch. Die Diagnose: Ich habe Alpha-1, die schwere Form." Für den 63-Jährigen, der gerne schwimmt und taucht, war die Diagnose ein Schock. Die halbe Lunge war zum Zeitpunkt der Diagnose bereits zerstört.

Selten und nicht heilbar: Alpha-1 ist eine erbliche und nicht heilbare Stoffwechselerkrankung. Durch einen Gendefekt mangelt es den Betroffenen an dem Eiweiß Alpha-1-Antitrypsin. Eine Funktion von Alpha-1: die Lunge davor zu schützen, vom Immunsystem angegriffen zu werden, indem es das körpereigene Enzym namens neutrophile Elastase hemmt. Dieses Enzym ist für die Bekämpfung von Fremdstoffen und Krankheitserregern zuständig. Liegt nun ein Mangel an Alpha-1-Antitrypsin vor, kann dieses Enzym nicht ausreichend "deaktiviert" werden. Fälschlicherweise zerstört das Enzym dann eigenes Gewebe, die Wände der Lungenbläschen. Die Folge: Der Körper wird nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt, die irreversiblen Lungenschäden machen sich durch zunehmende Atemnot und chronischen Husten bemerkbar. Weil die Symptome schwerwiegenden Lungenerkrankungen wie Asthma und COPD ähneln, Alpha-1 zudem selten ist, verwechseln sogar Ärzte sie häufig mit COPD.

Symptome viel früher: Zwei Merkmale liefern aber einen ersten Hinweis darauf, dass es sich um Alpha-1 handelt: Während COPD als ein typisches Raucherleiden gilt, trifft die Erbkrankheit auch Nichtraucher. Zudem zeigen sich erste Symptome von Alpha-1 schon früher als bei COPD − in der Regel zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Das Fatale: Zwischen den ersten Symptomen und der richtigen Diagnose liegen durchschnittlich sieben Jahre und mehrere Ärzte - viel zu lang. Vor allem, weil sich der Verlauf der Erkrankung mit der richtigen Therapie bremsen lässt.

Einfacher Bluttest: Da sich zerstörtes Lungengewebe nicht regeneriert, ist es wichtig, die Krankheit möglichst früh zu erkennen. Die nationale COPD-Leitlinie empfiehlt, jeden COPD-Patienten auf Alpha-1 zu testen. Seit Kurzem ist ein solcher Test mit dem AlphaKit® QuickScreen in jeder Haus- oder Facharztpraxis möglich. Wenige Tropfen Blut genügen. Ein erstes Ergebnis liegt bereits nach 15 Minuten vor. Der Test kann kostenfrei auf der Internetseite der Initiative ProAlpha angefordert werden.



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